Praca warta zainteresowania ze względu na wagę problemu, czas trwania obserwacji (maksymalnie do 336 miesięcy, średnio 96 miesięcy) oraz fakt poszerzenia jej na okres po osiągnięciu dojrzałości ( w przypadku ⅔ badanych). Analizę oparto o dane zgromadzone w narodowej bazie danych (French Vasculitis Study Group) - w sumie 56 przypadków chorych (35 AAV, 21PAN) w wieku od 2 do 17 lat. Przeżycie oraz przeżycie wolne od nawrotu było porównywalne w grupie AAV i PAN, jednak u chorych na AAV częściej obserwowano ciężkie zaostrzenia oraz ciężkie powikłania narządowe choroby. Wśród chorych z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń (GPA), eozynofilową ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń (EGPA) oraz PAN częściej obserwowano zaostrzenia choroby po 18 roku życia. Śmiertelność w grupie chorych z GPA wynosiła 8%, PAN - 10%, a w całej badanej populacji 11% (n=6) - w większości przypadków wynikała ona z następstw choroby (m.in. krwawienie śródpęcherzykowe, pęknięcie tętniaka naczyń mózgowych i wątrobowych). Wśród działań niepożądanych stosowanego leczenia odnotowano: powikłania infekcyjne, alergiczne, powikłania hematologiczne, zaćmę.

Źródło: Iudici M, Puéchal X, Pagnoux C et al. Brief Report: Childhood-Onset Systemic Necrotizing Vasculitides: Long-Term Data From the French VasculitisStudy Group Registry. Arthritis Rheumatol. 2015 Jul;67(7):1959-65. doi: 10.1002/art.39122.